Simptomele boli ale țesutului conjunctiv sistemic SLE
Prezența acestui anticorp specific este sine qua non pentru diagnosticarea MCTD, deși prezența sa izolată nu garantează că un pacient are MCTD sau îl va dezvolta.
Tratament Deși MCTD a fost descrisă inițial ca o boală cu un răspuns bun la tratament la corticosteroizi, tratamentul bolii se bazează pe manifestări specifice și complicații clinice, similar cu modul în care alte semne și simptome sunt tratate în alte boli ale țesutului conjunctiv.
Standard Pentru artrită, se utilizează de obicei antiinflamatoare nesteroidiene sau doze mici de prednison, care pot fi utilizate în asociere cu metotrexat sau hidroxiclorochină. Artrita articulației temporomandibulare s-a dovedit a fi tratată cu succes cu reconstrucție condilară folosind grefe condrale.
Dimpotrivă, fenomenul Raynaud, acroscleroza sau neuropatiile periferice sunt de obicei rezistente la corticosteroizi.
Ciclofosfamida este utilă în bolile pulmonare interstițiale și în eventuala afectare renală gravă. În cazurile de miozită sau trombocitopenii rezistente la corticosteroizi, imunoglobulinele intravenoase pot fi utile.
- Boala de tesut conjunctiv
- Sus Tulburarile tesutului conjunctiv sunt provocate de factori multipli, inclusiv un prejudiciu, de factori genetici sau o infectie.
- Lupusul eritematos sistemic LES este o boală autoimună cronică, care poate afecta diferite organe ale corpului, în special pielea, articulațiile, sângele, rinichii și sistemul nervos central.
Pentru Raynaud, pot fi utile măsuri generale cum ar fi renunțarea la tutun, protecție împotriva friguluiantagoniști ai calciului, prostaglandine endovenoase sau antagoniști ai endotelinei La pacienții cu reflux gastroesofagian, pot fi utilizați inhibitori ai pompei de protoni și antagoniști ai receptorilor H2, după protocolul pentru tratamentul obișnuit al acestor probleme ale sclerodermiei.
Deoarece hipertensiunea pulmonară este principala cauză de deces, diagnosticul precoce al acestuia prin ecocardiografie de rutină și inițierea rapidă a tratamentului cu antagoniști ai endotelinei 1 bosentaninhibitori ai fosfodiesterazei 5 sildenafil sau prostacicline endovenoase epoprostenol reușesc să îmbunătățească considerabil morbiditatea și mortalitatea.
Investigațional Sunt în desfășurare investigații suplimentare cu privire la opțiunile de tratament adecvate pentru MCTD.
Tratamentul pentru diferite boli reumatoide este în curs de cercetare și are potențialul de a fi utilizat pentru pacienții care prezintă semne și simptomele boli ale țesutului conjunctiv sistemic SLE similare.
O mai bună înțelegere a fiziopatologiei bolii și progresia acesteia va permite opțiuni de tratament mai bine direcționate. Prognoză Descrierea inițială a bolii se caracterizează printr-un prognostic general bun și un răspuns excelent la tratamentul cu corticosteroizi; cu toate acestea, în realitate este clar că există un grup de pacienți cu morbiditate și mortalitate crescută.
Prezența anticorpilor anticardiolipinici este un factor de risc mai grav pentru boală, precum și prezența mai multor semne și simptome de sclerodermie și polimiozită. Morbiditatea este destul de ridicată la pacienții cu MCTD. În plus față de oboseală și reclamații musculo-scheletice recurente, pacienții pot dezvolta un simptom de fibromialgie ca urmare a focarelor ocazionale care necesită doze medii-mari de corticosteroizi.
Calmarea durerii articulare cu laser, în combinație cu efectele lor adverse, cauzează frecvent simptome de fibromialgie și complică astfel tratamentul. Prognosticul bolii mixte a țesutului conjunctiv este, într-o treime din cazuri, mai rău decât cel al lupusului eritematos sistemic LES.
The incidence is reduced in children and among the most frequent are lupus erythematosus, dermatomyositis and scleroderma. There are many studies based on these disorders in adult population, but only a few describe the pathogenesis and clinical manifestations in children which are essential for the choice of treatment and outcome. In addition to morbidity and mortality due to internal organs damage, the prognosis is also influenced by the adverse effects of immunosuppresive drugs and by emotional, mental, social and economic factors which can have an impact on patients and their families.
În ciuda tratamentului cu prednisonaceastă boală este progresivă și poate evolua în multe cazuri într-o scleroză sistemică progresivă PSSdenumită și sclerodermie sistemică cutanată difuză dcSSc care are un rezultat slab.
Progresia bolii Pacienții diagnosticați cu MCTD pot evolua către un tablou clinic mai consistent cu alte boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi LES, sclerodermie sau artrita reumatoidă.
Într-un studiu norvegian dinprevalența MCTD a fost de 3,8 la MCTD este mult mai frecventă la femei decât la bărbați, cu un raport între 3: 1 și 1, și la femeile mai mici de 50 de ani.
Vârsta generală la debut este de aproximativ de ani. Vezi si.
Tulburarile tesutului conjunctiv Din Articole Generalitati Tesutul conjunctiv este materialul care mentine impreuna celulele vii din interiorul corpului. Acesta este lipiciul celular care le ofera tesuturilor forma, contribuie la rezistenta lor si sustine functia acestora. Cartilajul si grasimea sunt exemple de testut conjunctiv.
